Cancer de la vulve : un aperçu détaillé

Le cancer de la vulve est l'un des cancers les plus rares et les moins connus, affectant les parties externes du système reproducteur féminin. Comprendre les symptômes, les modes de diagnostic, les options de traitement et les facteurs de risque est essentiel, bien qu'il ne soit pas parmi les cancers les plus fréquents. Le cancer de la vulve apparaît souvent sur les lèvres, ou plis extérieurs de la vulve; cependant, il peut également toucher d’autres parties de la région génitale externe. Il est souvent associé à d'autres conditions, telles que des infections causées par le papillomavirus humain (HPV) ou d'autres inflammations chroniques.

Aux États-Unis seulement, environ 6 500 cas sont diagnostiqués chaque année, et le risque augmente avec l’âge. La reconnaissance des changements cutanés, des excroissances anormales ou des démangeaisons persistantes est cruciale. Les options de traitement pour le cancer de la vulve peuvent inclure la chirurgie, la radiothérapie ou la chimiothérapie, selon l’étendue du cancer et les facteurs de santé de la patiente.

Comprendre le cancer de la vulve

Le cancer de la vulve prend naissance dans les tissus de la vulve, comprenant les deux paires de lèvres, le clitoris, l’ouverture vaginale et d’autres zones externes. C'est généralement un cancer indolent, les symptômes pouvant mettre plusieurs années à se manifester. Les premiers symptômes incluent des altérations cutanées ou des douleurs chroniques ; parfois, ils sont confondus avec d'autres maladies de la peau. La néoplasie intraépithéliale vulvaire (VIN) est une condition précurseur où des cellules anormales en surface peuvent évoluer en cancer si elles ne sont pas traitées.

Types de cancer de la vulve

Il existe plusieurs types de cancer de la vulve, classés selon les cellules touchées par la maladie. Les plus fréquents sont :

• Carcinome épidermoïde de la vulve : représente environ 90 % des cas. Cette tumeur prend naissance dans les cellules squameuses, des cellules plates et minces constituant la couche externe de la peau. Elle survient souvent chez les personnes atteintes de maladies chroniques de la peau ou infectées par le HPV.
• Mélanome : représente environ 5 % des cas. Cette tumeur, plus agressive, prend naissance dans les cellules produisant le pigment. Elle a plus de probabilités de se propager.
• D'autres types plus rares incluent le carcinome basocellulaire, l'adénocarcinome des glandes de Bartholin, la maladie de Paget de la vulve et le carcinome verruqueux. Chacun peut nécessiter des traitements différents en raison de sa nature spécifique.

Symptômes et signes précoces

Les manifestations précoces du cancer de la vulve sont souvent des changements visibles ou palpables en surface. Les symptômes incluent :

• Changements de couleur de la peau : apparition de plaques sombres ou blanches, épaississement ou texture rugueuse sur la vulve.
• Démangeaisons ou brûlures persistantes : irritation qui ne disparaît pas avec les traitements habituels.
• Nodules ou excroissances : apparition de verrues, bosses ou ulcérations qui ne guérissent pas.
• Douleur et sensibilité : douleur lors de la miction, des rapports sexuels ou pression dans la zone affectée.
• Saignements inexpliqués : surtout chez les patientes ménopausées.

Ces symptômes sont trompeurs, car ils peuvent aussi indiquer des affections bénignes telles que le lichen scléreux. Une évaluation professionnelle est donc importante lorsque les symptômes persistent.

Facteurs de risque et causes

Le cancer de la vulve se développe lorsque les cellules de la vulve changent et se multiplient de manière incontrôlée. Les principales causes et facteurs de risque sont :

• Papillomavirus humain (HPV) : certains types de HPV à haut risque augmentent le risque de cancers, y compris celui de la vulve.
• Affections cutanées chroniques : certaines affections qui amincissent et enflamment la peau, comme le lichen scléreux, peuvent favoriser les cellules anormales.
• Âge : la plupart des cas se développent après 50 ans, l'âge moyen étant de 68 ans.
• Immunodépression : un système immunitaire affaibli peut faciliter la croissance anormale des cellules.
• Tabagisme : le tabagisme favorise le cancer de la vulve en affaiblissant les fonctions immunitaires.

La néoplasie intraépithéliale vulvaire (VIN) est un autre facteur de risque, une condition précancéreuse où les cellules se développent de manière anormale.

Procédures diagnostiques

Le diagnostic du cancer de la vulve repose généralement sur les antécédents de la patiente, l'examen des symptômes et des tests spécifiques. Les étapes du diagnostic incluent :

• Examen pelvien : inspection visuelle de la vulve, souvent avec un spéculum pour ouvrir l'orifice vaginal.
• Frottis et test HPV : détection de cellules anormales ou d'HPV, signalant un risque accru.
• Colposcopie : examen des tissus à l’aide d’un colposcope, souvent après application d'une solution pour mieux voir les anomalies.
• Biopsie : prélèvement de tissu pour confirmer la présence de cellules cancéreuses et déterminer leur type.

Des examens d’imagerie sont parfois réalisés pour évaluer si le cancer s’est propagé au-delà de la vulve.

Stadification du cancer de la vulve

Le stadification permet de décrire l'étendue du cancer et de guider le choix du traitement. Les stades principaux sont :

• Stade I : Cancer limité à la vulve ou au périnée, sans atteinte des ganglions.
• Stade II : La tumeur a envahi des structures voisines.
• Stade III : Cancer étendu à un ou plusieurs ganglions.
• Stade IV : Cancer ayant atteint d'autres parties du corps.

Options de traitement

Le traitement dépend du stade du cancer, de la santé de la patiente et de ses préférences. Les traitements courants incluent :

• Chirurgie : pour retirer la tumeur tout en conservant les tissus sains.
• Excision locale : enlèvement des tissus cancéreux et d'une marge de sécurité.
• Vulvectomie : retrait partiel ou total de la vulve.
• Ablation des ganglions lymphatiques : pour vérifier la propagation.
• Radiothérapie : souvent combinée à la chimiothérapie pour réduire les tumeurs ou détruire les cellules restantes après la chirurgie.
• Chimiothérapie : médicaments par voie orale ou locale pour tuer les cellules cancéreuses.
• Immunothérapie : médicaments comme l’Imiquimod pour stimuler le système immunitaire.

Chaque traitement ayant des effets secondaires variés, il est essentiel de discuter les options avec les professionnels de santé.

Suivi post-traitement

Un suivi est nécessaire pour détecter toute récidive. Cela inclut des examens pelviens, des imageries et une évaluation des symptômes. La fréquence des examens diminue avec le temps en fonction de la récupération de chaque patiente.

Prévention

La prévention inclut la réduction des facteurs de risque et un dépistage régulier :

• Vaccination contre le HPV : prévient les cancers causés par le virus, recommandée jusqu’à 45 ans dans certains cas.
• Changements de mode de vie : arrêt du tabac, pratiques sexuelles sûres, vigilance aux symptômes inhabituels.
• Dépistages réguliers : pour détecter les changements cutanés ou conditions précancéreuses.

Pronostic et taux de survie

Le pronostic est favorable si le cancer est diagnostiqué précocement. Les cancers localisés ont un taux de survie à cinq ans d'environ 86 %. En cas de propagation, les perspectives sont moins optimistes, mais dépendent de l’état général de la patiente et de sa réponse au traitement.

Vivre avec le cancer de la vulve

Ce cancer est difficile à vivre, tant physiquement qu'émotionnellement. Le soutien des professionnels de la santé, des psychologues et des proches est essentiel. Beaucoup mènent une vie normale après traitement, avec un suivi régulier pour détecter d'éventuelles récidives.

En conclusion, bien que le cancer de la vulve soit rare, la prise de conscience des symptômes, un diagnostic précoce et un traitement adéquat font toute la différence.