La neuropathie auditive

La neuropathie auditive est une forme de perte auditive très rare et intéressante, dans laquelle les impulsions nerveuses sont perturbées à l'intérieur de l'oreille interne ou le long du nerf auditif lors de leur trajet vers le cerveau. La cause est encore inconnue, et il n'existe actuellement aucun traitement pour ce trouble. Ce type de perte auditive affecte probablement les deux oreilles et peut être léger ou sévère, mais il est généralement assez difficile de percevoir les mots parlés en présence de bruit de fond. Cependant, certains patients ont pu percevoir la parole en utilisant soit des prothèses auditives, soit des implants cochléaires.

Neuropathie Auditive

La symptomatologie de la neuropathie auditive peut varier d'une personne à l'autre et peut également fluctuer. Certains symptômes incluent une surdité légère à sévère, des sons qui apparaissent et disparaissent, une perception de la parole fluctuante, une audition normale avec une mauvaise perception de la parole, une mauvaise perception de la parole due au bruit, et une surdité profonde.

Ces symptômes peuvent se superposer à ceux des formes plus courantes de perte auditive, ce qui rend le diagnostic et la gestion de cette condition assez difficiles. La condition peut entraîner des dommages conductifs ou neurosensoriels au système auditif.

Comment Fonctionne l'Audition

Pour comprendre comment fonctionne la neuropathie auditive, il est essentiel de comprendre le processus de base de l'audition :

Oreille externe : C'est la partie la plus exposée de l'oreille, elle collecte les sons et les conduit ensuite vers l'oreille moyenne. Elle forme essentiellement une sorte de conduit qui aide à canaliser les ondes sonores vers l'intérieur.

Oreille moyenne : L'impact des ondes sonores fait vibrer une fine membrane qui sépare l'oreille externe de l'oreille moyenne, le tympan. Ces vibrations sont ensuite amplifiées par de petits os situés également dans l'oreille moyenne, les osselets, et sont transmises à l'oreille interne.

Oreille interne : Les ondes de pression modulées atteignent la cochlée, un organe en forme de spirale à l'intérieur de l'oreille interne. De petites cellules ciliées détectent les vibrations tout au long de la cochlée et les transforment en impulsions électriques.

Cerveau : Le nerf cochléaire envoie les impulsions au tronc cérébral, où elles sont décodées en sons.

Dans les cas de neuropathie auditive, les structures peuvent fonctionner parfaitement, mais il existe des perturbations dans la transmission entre l'oreille et le cerveau ; par conséquent, le son est déformé. Parfois, cette désorganisation provoque une surdité due à des lésions qui affectent les voies auditives.

Causes de la Neuropathie Auditive

Bien que les véritables causes de la neuropathie auditive ne soient pas clairement établies, plusieurs facteurs peuvent conduire à cette condition :

• Cela peut se produire à cause des cellules ciliées endommagées dans l'oreille interne, ce qui entraîne une mauvaise transmission du son.
• Problèmes dans les connexions entre les cellules ciliées et le nerf cochléaire : La transmission du son peut également être entravée par des problèmes dans les connexions entre les cellules ciliées et le nerf cochléaire.
• Dommages directs au nerf cochléaire lui-même, créant un blocage dans la transmission du son au cerveau.
• Neuropathie sensorielle : Dommages au huitième nerf crânien, qui est la combinaison des nerfs cochléaire et vestibulaire.
• Perturbation dans la voie auditive du tronc cérébral : Cela peut causer une neuropathie non syndromique, une hyperexcitabilité auditive et des difficultés dans l'interprétation des sons en général.

Neuropathie Auditive : Facteurs de Risque

Bien que la neuropathie auditive puisse survenir à tout moment de la vie, certains facteurs augmentent le risque de son développement précoce chez les nourrissons et les enfants :

• Complications pendant la grossesse : Une faible oxygénation du fœtus pourrait augmenter le risque.
• Médicaments : Certains médicaments, s'ils sont pris pendant la grossesse, peuvent potentiellement tuer sélectivement les cellules ciliées de l'oreille interne des nourrissons sensibles.
• Complications à la naissance : Des facteurs de risque comme une naissance prématurée, la jaunisse ou un faible poids à la naissance peuvent augmenter le risque.
• Troubles neurologiques : Il semble y avoir un petit nombre de cas causés par des maladies telles que la maladie de Charcot-Marie-Tooth ou l'ataxie de Friedrich.
• Facteurs génétiques : Dans certaines familles, cette condition est plus fréquente que ce qu'on attendrait dans la population générale, ce qui pourrait indiquer une influence génétique.
• Infections : Une telle infection est celle causée par des bactéries pneumococciques, qui peut provoquer une méningite et entraîner des problèmes auditifs.

Diagnostic de la Neuropathie Auditive

Les tests de diagnostic suivants sont utilisés :

• Réponse Auditive du Tronc Cérébral (ABR) : Ce test est réalisé en plaçant des électrodes sur les oreilles et la tête pour enregistrer la réponse du nerf auditif au son. En cas de neuropathie auditive, cette réponse est soit absente, soit anormale.
• Émissions Otoacoustiques : Un très petit microphone est inséré dans le canal auditif, qui transmet une réponse des cellules ciliées cochléaires. Dans la plupart des cas, les personnes atteintes de neuropathie auditive ont encore quelques cellules ciliées fonctionnelles restantes.
• Tests de Reconnaissance de la Parole : Ces tests mesurent la capacité d'une personne à reconnaître la parole, surtout dans des conditions très bruyantes où le niveau de bruit est bien plus élevé que celui du ton.
• Audiométrie : Un audiomètre peut déduire le degré de gravité et le type de perte auditive, et il est enregistré sur un audiogramme.
• Autres Tests : L'audiologiste peut effectuer d'autres tests pour écarter des troubles comme la sclérose en plaques ou la perte auditive de conduction due à un traumatisme important ou à une fracture osseuse, qui peuvent présenter des symptômes similaires.

Traitements pour la Neuropathie Auditive

Il n'existe pas de traitement universel pour la neuropathie auditive, et celui-ci varie d'une personne à l'autre. Certains des traitements les plus courants incluent :

• Implants Cochléaires : Ces dispositifs sont implantés chirurgicalement et stimulent les nerfs dans l'oreille. La plupart des personnes diagnostiquées avec une neuropathie auditive ont affirmé qu'elles pouvaient entendre la parole plus clairement avec des implants cochléaires.
• Systèmes de Modulation de Fréquence : Ce sont des récepteurs portatifs utilisés avec un casque pour amplifier les sons sans câblage.
• Aides Auditives : Ces dispositifs amplifient tous les sons, mais la plupart des adultes atteints de neuropathie auditive ne les trouvent pas particulièrement utiles.

Compétences en Communication pour les Personnes atteintes de Neuropathie Auditive

Les compétences en communication sont enseignées aux enfants atteints de neuropathie auditive, mais cela reste très débattu dans les cercles médicaux. Il existe deux principales méthodes à cet effet :

1. Langue des Signes : La méthode du signe est enseignée comme complément à la communication.
2. Gestion de l'Écoute et de la Parole : Cela impliquerait l'utilisation d'aides auditives ou d'implants cochléaires, si nécessaire, en plus du développement du langage parlé approprié.

Comme le disent la plupart des professionnels, les deux approches de gestion sont recommandées en raison de l'imprévisibilité des effets de la neuropathie auditive. Une audition suffisante pour comprendre la langue parlée est nécessaire pour exposer l'enfant à la langue. Les indices supplémentaires sont beaucoup plus faciles à apprendre chez un adulte qui est déjà devenu compétent en langue parlée.

Bien que la neuropathie auditive soit un trouble auditif extrêmement complexe, caractérisé par une variabilité des symptômes manifestés et des résultats, elle affecte profondément la communication. Cependant, de nombreuses stratégies de traitement et de techniques de gestion sont mises en œuvre pour cette condition. Des stratégies pour améliorer la vie par une meilleure perception de la parole sont également mises en place. Des recherches continues sont en cours, en particulier dans le domaine de la stratégie de communication et de la stratégie de traitement pour cette condition complexe.

Il est également important de savoir comment différencier la neuropathie auditive des autres types de perte auditive, qu'elle soit conductive ou neurosensorielle. Par exemple, la perte auditive conductive varie dans son étiologie : elle peut être causée par une otite externe, qui est une infection aiguë de l'oreille due à une allergie ou à une exposition à l'eau ; elle peut également être le résultat d'un schwannome vestibulaire. Le type et la cause de la perte auditive doivent être déterminés car ils dictent l'intervention et la gestion efficaces du traitement.