Neuropathie auditive

La neuropathie auditive est une forme très rare et intéressante de perte auditive, où les impulsions nerveuses sont perturbées d'une manière ou d'une autre dans l'oreille interne ou le long du nerf auditif en route vers le cerveau. La cause est encore inconnue et, pour l'instant, il n'existe pas de traitement pour ce trouble. Ce type de perte auditive concerne généralement les deux oreilles et peut être léger ou sévère, mais il est souvent difficile de comprendre les mots parlés avec un bruit de fond. Cependant, certains patients ont pu percevoir la parole à l'aide d'appareils auditifs ou d'implants cochléaires.

Neuropathie auditive

La symptomatologie de la neuropathie auditive peut varier d'une personne à l'autre et peut également fluctuer. Certains des symptômes incluent une surdité légère à sévère, des sons qui vont et viennent, la perception de la parole, une audition normale avec une mauvaise perception de la parole, une mauvaise perception de la parole due au bruit, et une surdité profonde.

Ces symptômes peuvent se chevaucher avec ceux des types plus courants de perte auditive, ce qui rend le diagnostic et la gestion assez difficiles. La condition peut provoquer des dommages conductifs ou sensoriels au système auditif.

Comment fonctionne l'audition

Pour comprendre comment fonctionne la neuropathie auditive, il est essentiel de comprendre le processus de base de la manière dont les sons sont entendus :

• Oreille externe : étant la partie la plus exposée de l'oreille, elle recueille les sons et les conduit vers l'oreille moyenne. Elle forme essentiellement une sorte de revêtement conducteur qui aide à canaliser les ondes sonores vers l'intérieur.

• Oreille moyenne : l'impact des ondes sonores fait vibrer une fine membrane séparant l'oreille externe de l'oreille moyenne, le tympan. Ces vibrations sont ensuite amplifiées par de très petits os également situés dans l'oreille moyenne. Les osselets sont ensuite transférés à l'oreille interne.

• Oreille interne : les ondes de pression modulées atteignent la cochlée, un organe en forme de spirale situé dans l'oreille interne. De petites cellules ciliées détectent les vibrations tout le long de la cochlée et transforment les vibrations en impulsions électriques.

• Cerveau : le nerf cochléaire envoie les impulsions au tronc cérébral, où elles sont décodées comme des sons.

Dans les cas de neuropathie auditive, les structures peuvent fonctionner parfaitement, mais il y a des perturbations dans la transmission de l'oreille au cerveau, ce qui déforme le son. Parfois, cette désorganisation cause une surdité en raison de lésions affectant les voies auditives.

Causes de la neuropathie auditive

Bien que les causes exactes de la neuropathie auditive ne soient pas clairement connues, plusieurs facteurs peuvent conduire à cette condition :

• Cela peut survenir en raison de cellules ciliées endommagées dans l'oreille interne, ce qui empêche une conduction correcte du son.

• Problèmes dans les connexions entre les cellules ciliées et le nerf cochléaire : La transmission du son peut également être entravée en raison de problèmes dans les connexions entre les cellules ciliées et le nerf cochléaire.

• Dommages directs au nerf cochléaire : Cela peut créer un blocage dans la transmission du son au cerveau.

• Dommages sensoriels neuronaux : Le nerf crânien VIII, qui est une combinaison des nerfs cochléaire et vestibulaire, peut être endommagé.

• Perturbation dans la voie auditive du tronc cérébral : Cela peut provoquer une neuropathie non syndromique, une hyperexcitabilité auditive et des difficultés dans l'interprétation des sons en général.

Neuropathie auditive : Facteurs de risque

Bien que la neuropathie auditive puisse survenir à tout moment de la vie, les facteurs suivants augmentent certainement le risque de son développement précoce chez les nourrissons et les enfants.

• Complications pendant la grossesse : Une faible oxygénation du fœtus peut augmenter le risque potentiel.

• Médicaments : Certains médicaments pris pendant la grossesse ont le potentiel de tuer sélectivement les cellules ciliées de l'oreille interne des nourrissons vulnérables.

• Complications à la naissance : Des facteurs de risque tels que la naissance prématurée, la jaunisse ou un faible poids de naissance peuvent présenter un risque accru.

• Troubles neurologiques : Il semble y avoir un petit nombre de cas causés par des maladies comme la maladie de Charcot-Marie-Tooth ou l'ataxie de Friedrich.

• Facteurs génétiques : Dans certaines familles, la neuropathie auditive semble plus fréquente que dans la population générale, ce qui pourrait indiquer une influence génétique.

• Infections : Par exemple, une infection par des bactéries pneumococciques, qui peut causer une méningite et entraîner un problème auditif.

Diagnostic de la neuropathie auditive

Les tests diagnostiques suivants sont utilisés :

• Réponse auditivo-volet cérébral (ABR) : Le test est réalisé en plaçant des électrodes sur les oreilles et la tête, qui enregistrent la réponse du nerf auditif au son. Dans les cas de neuropathie auditive, cette réponse est soit absente, soit anormale.

• Émissions otoacoustiques : Un très petit microphone est inséré dans le conduit auditif, qui transmet une réponse des cellules ciliées cochléaires. Dans la plupart des cas, les personnes ayant une neuropathie auditive ont encore certaines cellules ciliées fonctionnelles.

• Tests de reconnaissance de la parole : Évalue la capacité à reconnaître la parole, notamment dans des conditions très bruyantes où la durée du bruit est bien plus longue que celle du ton.

• Audiométrie : Un audiomètre peut déterminer le degré de sévérité et le type de perte auditive, et cela est enregistré sur un audiogramme.

• Autres tests : L'audiologiste peut effectuer d'autres tests pour exclure certains troubles comme la sclérose en plaques ou une perte auditive de conduction causée par un traumatisme sévère ou une fracture osseuse, qui peuvent partager des symptômes similaires.

Traitements de la neuropathie auditive

Il n'existe pas de traitement universel pour la neuropathie auditive, et cela varie d'une personne à l'autre. Certains des traitements les plus courants incluent :

• Implants cochléaires : Ces dispositifs sont implantés chirurgicalement et stimulent les nerfs dans l'oreille. La plupart des personnes diagnostiquées avec une neuropathie auditive affirment avoir une meilleure compréhension de la parole avec des implants cochléaires.

• Systèmes de modulation de fréquence : Ce sont des récepteurs portables utilisés avec des casques pour amplifier les sons sans câblage.

• Appareils auditifs : Ces dispositifs amplifient tous les sons, mais la plupart des adultes avec une neuropathie auditive ne les trouvent pas particulièrement utiles.

Compétences en communication pour les personnes avec une neuropathie auditive

Les compétences en communication sont enseignées aux enfants atteints de neuropathie auditive, mais cela reste très débattu dans les cercles médicaux. Il y a deux méthodes principales à cet égard :

1. Langue des signes : La méthode des signes est enseignée comme un complément à la communication.

2. Gestion de l'écoute et de la parole : Cela implique l'utilisation d'appareils auditifs ou d'implants cochléaires, si nécessaire, en plus du développement adéquat du langage parlé.

Comme la plupart des professionnels le disent, les deux approches de gestion sont recommandées en raison de l'imprévisibilité des effets de la neuropathie auditive. Une bonne audition pour comprendre le langage parlé est nécessaire pour exposer l'enfant au langage. Les indices supplémentaires sont beaucoup plus faciles à apprendre chez un adulte déjà devenu compétent en langage parlé.

Bien que la neuropathie auditive soit un trouble auditif extrêmement complexe, caractérisé par la variabilité des symptômes et des résultats, elle affecte profondément la communication. Cependant, de nombreuses stratégies de traitement et techniques de gestion sont mises en place pour ce problème. Des stratégies pour améliorer la vie par une meilleure perception de la parole sont également mises en œuvre. La recherche continue, notamment dans le domaine des stratégies de communication et des stratégies de traitement pour cette condition complexe.

Il est également important de savoir comment différencier la neuropathie auditive des autres types de perte auditive, qu'elle soit conductive ou sensorielle. Par exemple, la perte auditive conductive varie en étiologie : elle peut être causée par l'otite du nageur, qui est une infection aiguë de l'oreille due à une allergie ou à une exposition à l'eau ; elle peut également résulter d'un schwannome vestibulaire. Le type et la cause de la perte auditive doivent être déterminés car ils dictent l'intervention et la gestion du traitement efficace.