Le sarcome d'Ewing est une forme sporadique de cancer, mais assez agressif, qui touche généralement les enfants et les adolescents. La maladie se développe généralement dans les os ou les tissus mous entourant les os, notamment les tendons, les ligaments et les muscles. Bien qu'il puisse survenir à tout âge, le sarcome d'Ewing apparaît le plus souvent entre 10 et 20 ans. Le cancer peut se développer dans de nombreux os ou tissus mous du corps, notamment les jambes ou les bras, le bassin, la poitrine, la colonne vertébrale ou le crâne, ou les tissus mous de l'abdomen, des bras, du cou ou de la tête.
L'incidence du sarcome d'Ewing pose un ensemble unique de défis aux familles et aux prestataires de soins de santé. Il est donc particulièrement important d'offrir des soins rapides ou d'améliorer les résultats des patients grâce à une bonne compréhension du processus de la maladie, de son étiologie, de ses symptômes et de ses modes de traitement.
Causes du sarcome d'Ewing
La cause exacte du sarcome d'Ewing n'est pas connue à ce jour. On sait cependant qu'il est causé par des mutations/changements dans l'ADN des cellules ; ces changements génétiques ne sont pas hérités des parents. Ces changements se produisent d'eux-mêmes et peuvent entraîner une multiplication incontrôlée de cellules, ce qui entraîne des tumeurs. Bien que de nombreuses études soient en cours pour en savoir plus sur les mutations génétiques, ces changements ne sont pas héréditaires et le sarcome d'Ewing dans les familles est souvent une simple coïncidence.
Symptômes du sarcome d'Ewing
Les signes et symptômes du sarcome d'Ewing varient en fonction du site de la tumeur. Le plus souvent, les enfants peuvent présenter les caractéristiques suivantes :
- La douleur osseuse peut apparaître et disparaître périodiquement, mais au fil du temps, elle devient persistante et augmente avec toute activité.
- Gonflement, raideur ou sensibilité autour du site de la tumeur.
- Une bosse ou une masse au site de la tumeur.
- Fractures osseuses qui semblent s'être produites sans traumatisme important.
Les cas avancés se manifestent également par de la fièvre, une perte de poids et de la fatigue. Ces symptômes ressemblent parfois tellement à d'autres maladies infantiles courantes qu'un diagnostic précoce peut être difficile. En même temps, des douleurs osseuses persistantes ou des symptômes inexpliqués nécessitent une intervention médicale urgente.
Diagnostic du sarcome d'Ewing
La plupart des approches diagnostiques du sarcome d'Ewing chez les enfants combinent des tests et des techniques d'imagerie. Parmi les techniques diagnostiques importantes, on trouve les suivantes :
- Rayons X : ils sont effectués pour détecter une croissance inhabituelle dans les os ou les lésions.
- Analyses sanguines : ils permettent d'éclairer sur l'état de santé général du patient et également d'indiquer un cancer.
- IRM et tomodensitométrie : ces tests permettent d'obtenir des images détaillées de la tumeur et de son étendue.
- Scintigraphie osseuse : ils permettent de déterminer si le cancer a atteint les os, grâce à l'utilisation d'un traceur radioactif.
- Tomodensitométrie par émission de positons : dans cette technique, les régions cancéreuses sont mises en évidence dans le corps, ce qui permet de distinguer les cellules absorbant davantage de sucre radioactif.
- Biopsie : une petite quantité de tissu est prélevée de la tumeur et analysée en laboratoire pour confirmer la présence de cellules cancéreuses.
Une fois le diagnostic posé, les médecins déterminent la taille et l'emplacement de la tumeur et si elle s'est propagée au-delà du site d'origine. Cette méthode est appelée stadification et constitue une étape importante du traitement du cancer.
Stadification du sarcome d'Ewing
Le sarcome d'Ewing est localisé ou métastatique. Les tumeurs localisées sont confinées à leur site d'origine ou aux tissus adjacents, et le sarcome d'Ewing métastatique est une tumeur qui s'est propagée, généralement aux poumons, à d'autres os ou à la moelle osseuse. La propagation au foie ou aux ganglions lymphatiques est moins fréquente.
Le système de stadification de l'American Joint Committee on Cancer (AJCC) fournit une catégorisation supplémentaire de la maladie en fonction de :
- T = taille/emplacement de la tumeur.
- N = taille de l'atteinte ganglionnaire.
- M = métastase à d'autres organes.
- G = grade ou aspect de la tumeur au microscope.
Stades : le cancer se voit attribuer un stade de I à IV en fonction de ces facteurs. Les stades plus élevés indiquent une maladie plus étendue et dictent les options de traitement et le pronostic.
Options de traitement pour le sarcome d'Ewing
Le traitement multimodal consiste généralement en une combinaison de chirurgie, de chimiothérapie et de radiothérapie. L'objectif du traitement est toujours l'éradication complète du tissu tumoral ainsi que la préservation de la quantité maximale de la zone affectée, en particulier lorsqu'il s'agit des membres. Certains des modes de traitement courants sont les suivants :
- Chirurgie : lorsque cela est possible, une intervention chirurgicale est pratiquée pour retirer la tumeur ainsi que certains tissus normaux qui l'entourent. Dans le cas d'une chirurgie conservatrice des membres, les médecins tentent de sauver le membre et ainsi d'éviter l'amputation.
- Chimiothérapie : ce traitement utilise des médicaments puissants pour tuer les cellules cancéreuses. Pour la plupart des patients, la chimiothérapie est administrée avant la chirurgie pour réduire la tumeur et ainsi la rendre plus facile à retirer. La chimiothérapie après la chirurgie permet de tuer les cellules cancéreuses restantes.
- Radiothérapie : elle consiste à utiliser des rayons à haute énergie pour tuer les cellules tumorales. Elle est généralement appliquée dans les cas où la chirurgie ne peut pas retirer toutes les tumeurs ou dans les cas où la chirurgie n'est pas possible.
- Chimiothérapie à haute dose avec transplantation de cellules souches : dans les cas où les risques de récidive sont très élevés, un patient peut subir une transplantation de cellules souches. Il s'agit d'une greffe de cellules souches. Une greffe de cellules souches implique l'utilisation d'une dose élevée de chimiothérapie suivie de la transplantation de cellules souches pour réanimer la moelle osseuse.
Essais cliniques : la participation à des essais cliniques aide les patients à obtenir de nouveaux traitements contre le cancer, qui peuvent être plus utiles et aider les patients à atteindre de meilleurs taux de survie avec moins d'effets secondaires.
Pronostic et perspectives à long terme
Le pronostic du sarcome d'Ewing dépend de la taille, de la localisation et de l'étendue de la maladie. Un diagnostic précoce et un traitement opportun font certainement une grande différence dans la possibilité de guérir la maladie. Cependant, si le cancer s'est propagé à d'autres parties du corps, les chances de guérison sont minces. Les progrès de la recherche apportent beaucoup d'espoir et de nouvelles thérapies émergent dans le but non seulement d'augmenter les taux de survie, mais aussi d'améliorer la qualité de vie des patients.
Cependant, les survivants du sarcome d'Ewing peuvent développer des complications dues au processus de la maladie lui-même ou au traitement impliqué. Ces problèmes comprennent :
- Problèmes physiques, notamment défauts et dysfonctionnements d'un membre.
- Infection, hémorragie ou échec de greffe après une intervention chirurgicale.
- Complications de la chimiothérapie : nausées et vomissements, alopécie, fatigue.
- Les complications liées à la radiothérapie comprennent des lésions organiques, des problèmes de croissance de l'individu, un risque de tumeurs malignes secondaires.
- Cicatrices émotionnelles/psychologiques liées au traumatisme du traitement du cancer.
De nombreux enfants ont besoin d'un traitement continu, comme une thérapie physique et professionnelle, pour retrouver force musculaire et mobilité. Des conseils et d'autres services et soutiens psychosociaux peuvent également aider les patients à faire face aux aspects émotionnels de la maladie.
Vivre avec le sarcome d'Ewing
Les enfants diagnostiqués avec un sarcome d'Ewing méritent un soutien psychologique, car le fardeau du traitement et de la rééducation pèse lourdement sur eux. Il est donc nécessaire d'effectuer un suivi à long terme avec des tests radiologiques périodiques et des visites de suivi avec votre médecin pour détecter les premiers signes de récidive ou les effets tardifs du traitement.
Les parents et les soignants doivent veiller à ce que l’enfant reçoive une alimentation, un repos et un soutien émotionnel adéquats pendant cette période torride. Encouragez l’équilibre entre repos et activités physiques qui contribueront à améliorer le bien-être général. Soyez prêt à faire face à d’éventuels effets secondaires ou complications : sachez quand appeler les prestataires de soins de santé.
Conclusion
Bien qu’extrêmement rare, le sarcome d'Ewing est une forme de cancer agressive nécessitant des soins rapides. Grâce aux progrès continus des thérapies disponibles, des traitements individualisés peuvent désormais offrir des résultats de plus en plus prometteurs aux patients, tout en continuant à offrir des moyens pour gérer les défis physiques et émotionnels associés à ce cancer.
