Stimulation cérébrale profonde (ECP) pour la dystonie

La stimulation cérébrale profonde (SCP) est un traitement chirurgical qui a montré son efficacité dans la prise en charge de divers troubles du mouvement, dont la dystonie. La dystonie est une affection neurologique caractérisée par des contractions musculaires involontaires, entraînant des mouvements répétitifs, des postures anormales ou les deux. Lorsque les médicaments et autres stratégies de réadaptation deviennent moins efficaces pour contrôler les symptômes, la SCP peut être considérée comme une option viable. Cette intervention chirurgicale a été reconnue et approuvée pour le traitement de certaines formes de dystonie dans le cadre d'une « exemption pour dispositif humanitaire » de la Food and Drug Administration (FDA). La SCP a été initialement approuvée pour la prise en charge des tremblements dans la maladie de Parkinson en 1997 et pour les symptômes moteurs avancés de la maladie de Parkinson en 2002.

Comment fonctionne la stimulation cérébrale profonde dans la dystonie

La stimulation cérébrale profonde consiste à implanter un dispositif qui envoie des signaux électriques à des zones cérébrales spécifiques responsables du mouvement. Dans le cas de la dystonie, la région cible est généralement le globus pallidus internus (GPi). Le GPi fait partie des noyaux gris centraux, un groupe de noyaux qui jouent un rôle crucial dans la coordination des mouvements. En délivrant des courants électriques contrôlés à cette région, la stimulation cérébrale profonde contribue à réguler l'activité cérébrale anormale, réduisant ainsi les contractions musculaires involontaires caractéristiques de la dystonie.

Le système de stimulation cérébrale profonde se compose de trois éléments principaux :

• Sondes (électrodes) : il s'agit de fils fins et isolés qui sont implantés directement dans le GPi. Leur mise en place est guidée par des techniques d'imagerie précises comme l'IRM ou la tomodensitométrie pour garantir un ciblage précis.
• Générateur d'impulsions implantable (GPI) : dispositif alimenté par batterie implanté sous la peau, généralement dans la région thoracique. Le GPI génère les impulsions électriques qui circulent à travers les sondes jusqu'au cerveau.
• Rallonge : fil qui relie le GPI aux électrodes. Cette rallonge passe sous la peau de la poitrine à la tête.

La stimulation électrique module l'activité neuronale dans le GPi, contribuant ainsi à corriger les signaux anormaux à l'origine de la dystonie. Bien que la stimulation cérébrale profonde ne guérisse pas la dystonie ni n'arrête sa progression, elle peut réduire considérablement les symptômes et améliorer la qualité de vie des patients. Elle soulage les symptômes de manière constante, en maintenant le même pourcentage d'amélioration même à mesure que la maladie progresse.

Types de dystonie traités par stimulation cérébrale profonde

La stimulation cérébrale profonde a montré des niveaux d'efficacité variables selon le type de dystonie :

• Dystonie primaire ou héréditaire : cette catégorie comprend des affections telles que le torticolis (dystonie cervicale) et la dystonie DYT1 (dystonie musculorum déformante). Ces formes de dystonie sont souvent génétiques et répondent bien à la stimulation cérébrale profonde. Les patients atteints de ces types de dystonie ressentent généralement un soulagement significatif des symptômes, les études faisant état d'améliorations allant jusqu'à 80 à 99 %.
• Dyskinésie tardive : trouble du mouvement causé par l'utilisation prolongée de certains médicaments, la dyskinésie tardive implique des mouvements anormaux du visage, de la bouche et des yeux. La stimulation cérébrale profonde peut être très efficace pour ces patients, réduisant les symptômes d'environ 80 %.
• Dystonie secondaire (par exemple, dystonie associée à une paralysie cérébrale) : la dystonie secondaire résulte de lésions cérébrales ou de troubles neurologiques comme la paralysie cérébrale. La réponse à la stimulation cérébrale profonde dans ces cas est généralement moins prononcée, avec seulement environ 10 à 20 % d'amélioration des symptômes. Des recherches supplémentaires sont nécessaires pour déterminer les stratégies de traitement les plus efficaces pour la dystonie secondaire.

Évaluation de la candidature à la chirurgie de stimulation cérébrale profonde

La décision de subir une chirurgie de stimulation cérébrale profonde est une décision importante qui nécessite une évaluation minutieuse. Les groupes de patients suivants sont généralement considérés comme de bons candidats à la stimulation cérébrale profonde :

• Patients atteints de dystonie génétique : les personnes atteintes de formes héréditaires de dystonie, telles que la DYT1, peuvent grandement bénéficier d'une intervention précoce avec stimulation cérébrale profonde. Un traitement précoce peut prévenir les déformations squelettiques permanentes causées par des contractions musculaires anormales prolongées, en particulier chez les enfants. La chirurgie doit idéalement être pratiquée avant que ces déformations ne s'installent.
• Adultes atteints de dystonie cervicale (torticolis) : les patients qui ne répondent pas ou ne tolèrent pas les médicaments et les injections de toxine botulique peuvent envisager la DBS. Ce traitement est particulièrement bénéfique pour les personnes souffrant de douleurs intenses ou d'une perturbation importante de la vie quotidienne en raison de mouvements anormaux de la tête et du cou.
• Patients atteints de dyskinésie tardive : lorsque les médicaments ne parviennent pas à contrôler efficacement les symptômes, la DBS offre une alternative viable. Elle peut réduire considérablement les mouvements involontaires et améliorer la qualité de vie des patients.

Patients qui peuvent ne pas être adaptés à la chirurgie DBS

Toutes les personnes atteintes de dystonie ne sont pas des candidats idéaux à la DBS. Certaines conditions ou facteurs peuvent rendre la procédure moins adaptée :

• Mauvaise santé : les patients qui sont en trop mauvaise santé pour subir une intervention chirurgicale, peut-être en raison de problèmes cardiaques ou pulmonaires graves, peuvent ne pas être des candidats appropriés à la DBS.
• Dystonie secondaire due à une paralysie cérébrale : étant donné l'amélioration limitée généralement observée dans la dystonie résultant d'une paralysie cérébrale, le potentiel

Les avantages ne justifient pas nécessairement les risques de la chirurgie. Ces cas nécessitent une évaluation minutieuse au cas par cas.

• Dépendance aux dispositifs cardiaques : les patients porteurs de stimulateurs cardiaques ou de défibrillateurs doivent faire l'objet d'une attention particulière. Bien que les générateurs de stimulation cérébrale profonde puissent être implantés à une distance sûre de ces dispositifs (à plus de 20 cm), toute interférence potentielle doit être évaluée. Si le fonctionnement ininterrompu des dispositifs cardiaques est essentiel à la survie, la stimulation cérébrale profonde peut ne pas être recommandée.
• Exigence d'examens IRM réguliers : les systèmes de stimulation cérébrale profonde peuvent interférer avec l'imagerie IRM, ce qui peut être dangereux et endommager les tissus cérébraux. Les patients nécessitant des IRM fréquentes peuvent devoir reconsidérer la stimulation cérébrale profonde, bien que les IRM de la tête puissent parfois être réalisées dans des conditions spécifiques et avec un équipement spécialisé.
• Utilisation de médicaments anticoagulants : les patients sous anticoagulants, tels que Coumadin ou Aggrenox, peuvent être confrontés à des risques chirurgicaux accrus. Une évaluation approfondie est nécessaire pour déterminer si ces médicaments peuvent être arrêtés en toute sécurité au moment de la chirurgie.

Considérations relatives au moment de la chirurgie DBS

Le moment de la chirurgie DBS est crucial pour maximiser les bénéfices :

• Dystonie génétique : une intervention précoce est essentielle pour prévenir les déformations osseuses permanentes, en particulier chez les enfants. La chirurgie doit être envisagée dès que le trouble du mouvement a un impact significatif sur la qualité de vie du patient.
• Dystonie de l'adulte : les patients doivent envisager une intervention chirurgicale lorsque les symptômes ne sont plus gérables avec des médicaments ou d'autres thérapies comme les injections de toxine botulique.
• Dyskinésie tardive : une intervention chirurgicale peut être justifiée si les patients ne répondent pas aux traitements médicaux standard.

Résultats et avantages attendus de la DBS pour la dystonie

La DBS peut entraîner des améliorations significatives des mouvements involontaires et de la posture, bien que le délai pour ressentir un bénéfice maximal puisse varier. Contrairement à d'autres troubles du mouvement, les symptômes de la dystonie peuvent prendre plus de temps à répondre à la DBS, les patients constatant souvent des améliorations sur une période de 3 à 12 mois.

• Dystonie génétique : des études ont montré une amélioration de 80 à 99 % des symptômes, ce qui rend la DBS très efficace pour ces patients. Des réductions significatives des contractions musculaires et une amélioration de la mobilité sont des résultats courants.
• Dystonie cervicale (torticolis) : les patients ressentent souvent une amélioration de 40 à 60 % des symptômes. Une réduction de la douleur et une amélioration des mouvements du cou sont fréquemment signalées, bien que les réponses puissent varier, certains patients bénéficiant davantage d'un domaine (par exemple, la douleur) que d'un autre (par exemple, la posture).
• Dyskinésie tardive : une réduction marquée des mouvements anormaux est courante, environ 80 % des patients ressentant une amélioration significative.
• Dystonie secondaire (par exemple, paralysie cérébrale) : la réponse est généralement modeste, avec des améliorations allant de 10 à 20 %. Ces résultats suggèrent que même si la DBS peut offrir certains avantages, elle n'est pas une solution universelle pour toutes les formes de dystonie.

Risques et complications potentiels de la chirurgie DBS

Comme pour toute intervention chirurgicale, la DBS comporte certains risques. Comprendre ces risques aide les patients à prendre des décisions éclairées :

• Hémorragie intracrânienne : il existe un risque de saignement cérébral de 1 à 3 %, ce qui peut entraîner des complications graves telles que la perte de la parole, la paralysie, le coma ou même la mort.
• Infection : environ 5 % des patients peuvent développer une infection au niveau du site chirurgical, ce qui nécessite généralement le retrait du système DBS.
• Problèmes liés à l'appareil : dans certains cas, la DBS peut offrir peu ou pas d'avantages, souvent en raison d'un placement sous-optimal des électrodes. Une intervention chirurgicale de révision peut être nécessaire pour ajuster le positionnement des électrodes.
• Risques liés à l'anesthésie : ces risques dépendent de l'état de santé général du patient et de ses antécédents médicaux et peuvent inclure des réactions à l'anesthésie ou des complications pendant l'intervention chirurgicale.
• Complications liées au matériel : un dysfonctionnement de l'appareil, une érosion ou une panne de batterie peuvent survenir. Bien que rares, de tels problèmes peuvent nécessiter une intervention chirurgicale pour remplacer ou réparer les composants.

Évaluation préopératoire pour la DBS

Avant de subir une chirurgie DBS, les patients subissent généralement une évaluation complète pour évaluer leur aptitude à la procédure. Ce processus comprend :

Consultation initiale : les patients doivent contacter une équipe DBS pour fixer un rendez-vous d'information. Au cours de cette séance, ils reçoivent du matériel pédagogique sur la procédure, ses avantages et ses risques.

Examen des antécédents médicaux : les notes cliniques sont obtenues auprès du neurologue et du médecin traitant du patient pour évaluer les antécédents médicaux du patient et ses antécédents de dystonie.

Évaluation neurologique : si un patient n'a pas été évalué auparavant par un neurologue spécialisé dans les troubles du mouvement, une consultation est programmée. Cette évaluation confirme le diagnostic et évalue si la DBS est une option de traitement appropriée.

Tests d'imagerie : des IRM ou des tomodensitogrammes sont effectués pour cartographier avec précision la zone cible dans le cerveau, garantissant ainsi un placement précis des électrodes DBS.

Considérations et soins postopératoires

Après une chirurgie DBS, les patients subissent généralement une période de récupération pour permettre la guérison de l'intervention chirurgicale.

Les réglages de la stimulation cérébrale profonde sont souvent effectués sur plusieurs semaines pour optimiser les performances de l'appareil et maximiser le soulagement des symptômes. Des visites de suivi régulières avec l'équipe de stimulation cérébrale profonde sont essentielles pour surveiller la fonctionnalité du système, vérifier la durée de vie de la batterie et répondre à toute préoccupation ou complication pouvant survenir.

Conclusion

La stimulation cérébrale profonde est apparue comme une option de traitement prometteuse pour diverses formes de dystonie, offrant un soulagement significatif des symptômes et améliorant la qualité de vie de nombreux patients. Bien qu'elle ne soit pas un remède, la stimulation cérébrale profonde peut gérer efficacement les symptômes lorsque les médicaments et autres traitements sont insuffisants. En sélectionnant soigneusement les candidats appropriés et en programmant correctement l'intervention, la stimulation cérébrale profonde peut apporter des avantages à long terme aux personnes souffrant de ce trouble neurologique débilitant. À mesure que la recherche se poursuit, les progrès de la technologie et des techniques de stimulation cérébrale profonde peuvent encore améliorer son efficacité et sa sécurité, offrant de l'espoir à davantage de patients atteints de dystonie à l'avenir.