الأورام العصبية الصماء هي أورام معقدة وتمثل عدة أنواع نادرة من الأورام التي تنشأ من الخلايا العصبية الصماء. هذه الخلايا، التي تتوزع في مختلف أعضاء الجسم، تتميز بوظيفة فريدة من نوعها؛ حيث تجمع بين الخلايا العصبية وخلايا تفرز الهرمونات. ومن الأماكن الشائعة التي تنشأ فيها الأورام العصبية الصماء هي الجهاز الهضمي، الرئتان والبنكرياس. وعلى الرغم من أن أغلب الأورام العصبية الصماء خبيثة، إلا أن تحسين التشخيص والعلاج ساعد في إطالة حياة المرضى الذين يعانون من هذه الأورام، وقد عاش العديد منهم مع هذا المرض لعدة سنوات
ما هي الأورام العصبية الصماء؟ تُعد الأورام العصبية الصماء أورامًا شديدة التنوع تنشأ من الخلايا العصبية الصماء، التي تمتلك خصائص تجمع بين الخلايا العصبية والخلايا المفرزة للهرمونات. وهذه الخاصية تمنحها القدرة على تخليق وتخزين وإطلاق الهرمونات إلى مجرى الدم بعد تحفيزها بواسطة الجهاز العصبي. تختلف الأورام العصبية الصماء بشكل كبير من حيث معدل النمو والأعراض والاستجابة للعلاج، مما يجعل اتباع نهج فردي أمرًا ضروريًا لإدارة هذه الحالة بفعالية
أنواع الأورام العصبية الصماء يتم تصنيف الأورام العصبية الصماء بناءً على ميزتين رئيسيتين
إفراز الهرمونات
الأورام العصبية الصماء الوظيفية: تنتج وتفرز الهرمونات، مما يؤدي غالبًا إلى ظهور الأعراض المتعلقة بالهرمونات المنتجة
الأورام العصبية الصماء غير الوظيفية: لا تفرز هرمونات نشطة، ولكنها قد تؤدي إلى ظهور الأعراض عن طريق التأثير المادي على الأعضاء والأنسجة
:موقع الورم
الأورام العصبية الصماء في الجهاز الهضمي (GI-NETs): تنشأ أغلب هذه الأورام في الجهاز الهضمي، وتشمل المواقع الشائعة الأمعاء والزائدة الدودية والمستقيم
الأورام العصبية الصماء في الرئة: توجد هذه الأورام في الرئتين والشعب الهوائية، وتعتبر ثاني أكثر الأنواع شيوعًا
الأورام العصبية الصماء في البنكرياس (P-NETs): توجد هذه الأورام في البنكرياس وتختلف عن الأنواع الشائعة من سرطانات البنكرياس
قد تنشأ الأورام العصبية الصماء في مواقع أخرى، مثل الغدة الدرقية، والغدد الكظرية، والغدد الجاردرقية، والغدة النخامية، والغدة الزعترية، وهي من السمات التي تجعل تشخيصها وعلاجها أكثر تعقيدًا
معدل الإصابة وعوامل الخطر على الرغم من أن الأورام العصبية الصماء نادرة، حيث يُقدر معدل الإصابة بها بنحو 6 حالات لكل 100,000 شخص، إلا أن معدلات الإصابة قد ارتفعت بسبب تحسن طرق التشخيص. يمكن أن تظهر الأورام العصبية الصماء في أي عمر، إلا أن الفئة العمرية الأكثر شيوعًا للتشخيص تتراوح بين 50 و60 عامًا
ترتبط العديد من الاضطرابات الخلقية بتطور الأورام العصبية الصماء، وتشمل
التنسج الصماوي المتعدد (MEN): هو نوع من السرطان يؤثر على الغدد الصماء، مما يعني أن الأورام ستظهر على هذه الغدد
متلازمة فون هيبل لينداو: ترتبط بتطور نمو الأورام الحميدة والخبيثة في بعض أجزاء الجسم
الورام الليفي العصبي من النوع الأول: تتطور الأعصاب وأنسجة أخرى لتكوين الأورام
متلازمة التصلب الدرني: حالة طبية تسبب أورامًا غير سرطانية في جميع أنحاء الجسم، خاصة في الدماغ، مما يزيد من خطر الإصابة ببعض السرطانات والنمو الحميد
الأعراض وأسباب الأورام العصبية الصماء نظرًا لأن الأعراض المبكرة غالبًا ما تكون غير محددة وتتشابه مع أمراض أخرى، لا تُكتشف العديد من الأورام العصبية الصماء إلا بعد نمو الورم لدرجة تؤدي إلى ضغطه على الأعضاء المجاورة. تختلف الأعراض حسب موقع الورم وما إذا كان قد انتشر وأطلق كميات زائدة من الهرمونات
:تشمل الأعراض العامة الشائعة ما يلي
الإرهاق: يعتبر الإرهاق العام عرضًا شائعًا وقد يرتبط تقريبًا بأي مرض مزمن
ألم البطن: قد يكون الألم مستمرًا أو متقطعًا، حسب الورم في الجهاز الهضمي أو البنكرياس
الإسهال والغثيان: يمكن أن تظهر الأعراض في الجهاز الهضمي إذا أعاق الورم بعض عمليات الهضم
ضيق التنفس والسعال: قد تظهر هذه الأعراض إذا انتشرت الأورام العصبية الصماء إلى الرئتين، وقد يحتوي البلغم أحيانًا على دم
تشمل الأعراض الأخرى تغيرات في الشهية، فقدان الوزن غير المبرر، واحمرار الجلد في الحالات التي يفرز فيها الورم هرمونات زائدة. من الضروري التماس الرعاية الطبية إذا استمرت هذه الأعراض دون سبب واضح
فهم سبب الأورام العصبية الصماء تتشكل الأورام العصبية الصماء نتيجة لنمو الخلايا العصبية الصماء بشكل غير منضبط، مما يؤدي إلى تكوين الأورام. رغم أن السبب الدقيق لانقسام الخلايا غير الطبيعي غير معروف، إلا أن الأبحاث حول العوامل الوراثية والمحفزات البيئية التي قد تفسر تشكل الأورام العصبية الصماء لا تزال مستمرة.
مضاعفات الأورام العصبية الصماء من المضاعفات الأكثر أهمية للأورام العصبية الصماء هو متلازمة السرطان الكارسينويدي، والتي تحدث عندما يفرز الورم العصبي الصماء كميات كبيرة من الهرمونات في الدورة الدموية
تشمل أعراض متلازمة السرطان الكارسينويدي
احمرار الوجه والرقبة: تصبح البشرة حمراء وساخنة بسبب تمدد الأوعية الدموية فجأة
الصفير وصعوبة التنفس: يمكن أن تحدث الأعراض التنفسية عندما يشمل الورم الرئة أو يفرز الهرمونات
الإسهال: يمكن أن يؤدي ارتفاع مستويات الهرمونات إلى تحفيز الأمعاء بشكل زائد
إذا لم يتم علاج متلازمة السرطان الكارسينويدي بشكل كافٍ، فقد تؤدي إلى حالات صحية أخرى أكثر خطورة وقد تكون مهددة للحياة
التشخيص والاختبارات نظرًا للأعراض غير المحددة للأورام العصبية الصماء المبكرة، قد يستغرق الوصول إلى التشخيص الصحيح عدة أشهر. إذا كان هناك اشتباه في وجود ورم عصبي صماء، قد يستخدم مقدمو الرعاية الصحية واحدة أو أكثر من التقنيات التشخيصية حسب نوع الورم المشتبه به
:الأساليب التشخيصية للأورام العصبية الصماء
الاختبارات الكيميائية الحيوية: تكتشف هذه الاختبارات وجود مستويات عالية من إنزيم أو بروتين معين في الدم أو البول، مما قد يشير إلى وجود أورام عصبية صماء منتجة للهرمونات (الأورام الوظيفية)
اختبارات التصوير: يستخدم معظم مقدمي الرعاية الصحية التصوير المقطعي، الرنين المغناطيسي أو الأشعة السينية لتحديد موقع الورم. يمكن أيضًا استخدام التصوير المقطعي البوزيتروني لإظهار انتشار السرطان
التنظير الداخلي والتنظير الداخلي بالأمواج فوق الصوتية: تتيح هذه التقنيات المختلفة رؤية الورم مباشرة في الجهاز الهضمي والبنكرياس. يُستخدم أحيانًا الموجات فوق الصوتية للحصول على تفاصيل دقيقة
الخزعة: يسمح فحص العينات النسيجية تحت المجهر للمحترف الطبي بتحديد ما إذا كان الورم خبيثًا، ويعطي أيضًا معلومات إضافية عن معدل نموه
تدريج وتقييم الأورام العصبية الصماء يصف التدريج مدى انتشار السرطان من مكان نشأته إلى أجزاء أخرى من الجسم. في الأورام العصبية الصماء، يتم وصف المراحل من 1 إلى 4؛ حيث تشير المرحلة 4 إلى السرطان المنتشر، الذي انتشر بعيدًا
يصف التقييم مدى تشابه خلايا الورم مع الخلايا الطبيعية. وتُصنّف الأورام العصبية الصماء كما يلي
الأورام العصبية الصماء جيدة التمايز: تشبه بشكل كبير مظهر الخلايا الطبيعية وتميل إلى النمو ببطء
الأورام العصبية الصماء سيئة التمايز: تبدو غير طبيعية عند الفحص تحت المجهر وتميل إلى النمو بسرعة
خيارات العلاج للأورام العصبية الصماء الجراحة لا تزال العلاج الرئيسي للأورام العصبية الصماء إذا كان من الممكن إجراء ذلك. ولكن، بالطبع، بناءً على موقع الورم، حجمه وانتشاره، قد يكون من الضروري استخدام علاجات أخرى
أنواع العلاج للأورام العصبية الصماء
الجراحة: بالنسبة للأورام الموضعية، غالبًا ما يمكن للجراحة تحقيق شفاء تام من الورم العصبي الصماء. وأحيانًا عندما ينتشر السرطان، يمكن أن تساعد الجراحة مع علاجات أخرى في تخفيف الأعراض
النظائر الشبيهة بالسوماتوستاتين: هي أدوية توقف إنتاج الهرمونات وتخفف إلى حد كبير من الأعراض الناتجة عن الأورام العصبية الصماء الوظيفية
العلاج الكيميائي: يعتمد على استخدام الأدوية لقتل أو تثبيط نمو الخلايا السرطانية، ويكون أكثر فائدة في حالة الأورام العصبية الصماء العدوانية
العلاج الموجه: يهدف هذا العلاج إلى تدمير الأورام أو إبطاء نموها عن طريق استهداف المؤشرات الجينية أو البروتينات في الخلايا السرطانية
تشمل تقنيات العلاج الإشعاعي الداخلي، مثل العلاج الإشعاعي بمستقبلات الببتيد (PRRT)، إعطاء جرعات صغيرة من المواد المشعة للأورام المفرزة للهرمونات
الوقاية من الأورام العصبية الصماء نظرًا لأن أسباب الأورام العصبية الصماء غير معروفة بشكل كبير، لا توجد تدابير وقائية محددة. ومع ذلك، فإن الوعي بعوامل الخطر، خصوصًا في حالات الحالات الوراثية الموروثة، يمكن أن يمكّن الناس من اتخاذ خيارات واقعية. يمكن أن تكون الاستشارة الوراثية والفحوصات الصحية المنتظمة مفيدة أيضًا في الكشف المبكر للأشخاص الذين لديهم تاريخ عائلي لاضطرابات مرتبطة بالأورام العصبية الصماء
التنبؤات والتوقعات المستقبلية تختلف التنبؤات بشكل كبير بالنسبة للأورام العصبية الصماء بناءً
التوقعات المستقبلية للأورام العصبية الصماء تختلف التوقعات المستقبلية بشكل كبير بالنسبة للأورام العصبية الصماء بناءً على نوع الورم، ودرجة تقدم المرض، ومدى انتشاره وقت التشخيص. يظهر العديد من الأورام العصبية الصماء في مرحلة متأخرة بسبب الطبيعة البطيئة لهذه الأورام. ومع ذلك، فإن المرضى الذين تم تشخيصهم بوجود ورم عصبي صماء موضعي غالباً ما يكون لديهم توقعات إيجابية للغاية. أما إذا انتشر الورم، فإن أهداف العلاج تتحول إلى إدارة الأعراض وإبطاء تطور المرض
معدل البقاء على قيد الحياة: يبلغ معدل البقاء على قيد الحياة لمدة خمس سنوات للمرضى المصابين بالأورام العصبية الصماء حوالي 39٪، ولكنه يزداد بشكل ملحوظ إذا تم تشخيص الورم في مرحلة مبكرة.
رعاية المتابعة: تعتبر المتابعة أمرًا مهمًا للغاية، حيث يمكن للأورام العصبية الصماء أن تعود بعد سنوات عديدة من العلاج. يمكن أن تساهم المتابعة المستمرة في الكشف المبكر عن أي عودة محتملة وتتيح التدخل العلاجي المبكر
التعايش مع الأورام العصبية الصماء قد يكون التعايش مع تشخيص الأورام العصبية الصماء تحدياً، حيث تميل الأعراض إلى العودة بمرور الوقت. ومع ذلك، فقد ساهمت العلوم الطبية والعلاجات الفردية في تحسين حياة العديد من المرضى المصابين بهذه الأورام. بشكل عام، يُوصى بأن يحافظ المرضى على تواصل وثيق مع مقدمي الرعاية الصحية من خلال برامج المتابعة، والإبلاغ عن أي أعراض جديدة أو مخاوف فور ظهورها
الخاتمة الأورام العصبية الصماء نادرة ومعقدة، ولكن لا بد من تشخيصها، وإدارتها وعلاجها بفعالية. فقد أثبتت التشخيصات المبكرة والتدخلات العلاجية الحديثة قدرتها على تحسين التوقعات المستقبلية للمرضى المصابين بالأورام العصبية الصماء. تعتبر المعرفة والموقف الاستباقي من العوامل التي تمنح الناس فرصة أفضل لصحة أفضل ونوعية حياة أفضل، حتى في ظل المعاناة من هذه الحالة الصحية المعقدة
